La revista

Tornar

Volum 3 número 6 Desembre 1999

II. Estratègies diagnòstiques i terapèutiques en la dissecció aòrtica.

Artur Evangelista Masip
Servei de Cardiologia. Hospital Vall d’Hebron - Barcelona
A.C.M.C.B. - 1 de març de 1999
Rev Soc Catalana Cardiol 1999; 3: 272-288

Moderador:
A. Evangelista
Servei de Cardiologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron - Barcelona

Ponents:
E. Saura i Grifols
Servei de Cirurgia Cardíaca. Hospital de Bellvitge - L’Hospitalet de Llobregat

M. Luisa Càmara i Rosell
Servei de Cirurgia Cardíaca. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona

Correspondència:
Artur Evangelista
Servei de Cardiologia. Hospital Vall d’Hebron
Passeig Vall d’Hebron, 119-129 08035 Barcelona Fax: 93 274 62 44

La dissecció aòrtica té una alta mortalitat en els malalts no tractats. La mortalitat és superior al 50% en les primeres 48 hores. Per tal de millorar la supervivència és important començar el tractament lcom més aviat millor, essent essencial la realització d´un diagnòstic exacte i Ia identificació de l´extensió de la dissecció de la forma més ràpida possible. A més, amb la utilització rutinària del tractament trombolític en l´infart de miocardi és crucial excloure la dissecció aòrtica entre els pacients que presenten dolor toràcic, donat que l’administració d´aquest tractament podria ser catastròfic (1).

Per a realitzar un ràpid diagnòstic és fonamental tenir un alt índex de sospita. En molts casos, el diagnòstic de dissecció aòrtica aguda pot sospitar-se clarament a partir de la història clínica i de l´exploració física. Moltes vegades el clínic es planteja el diagnòstic diferencial amb altres processos més comuns com l´infart de miocardi o l´embolisme pulmonar. Però s´ha d´estar particularment alerta en els pacients amb factors predisponents per a la dissecció com ara Ia hipertensió arterial, l´èctasi anuloaòrtic, la valvulopatia aòrtica o la síndrome de Marfan (2).

Clínica i exploració de rutina

El dolor toràcic és el símptoma principal i està present en el 90% dels casos. En les disseccions d´aorta ascendent es localitza freqüentment en la part anterior del tòrax, i en les disseccions d´aorta descendent es localitza en la regió interescapular o en la regió lumbar. Dues característiques poden ser d´ajut per a diferenciar el dolor de la dissecció de les altres patologies:

a) El dolor acostuma a ser més intens a l´inici, a diferència d´altres processos en els quals el dolor és més progressiu.

b) El dolor es localitza freqüentment de forma simultània o seqüencial en més d´una de les localitzacions esmentades. 

És freqüent la presència d´hipertensió arterial severa, però, en el 20% dels casos amb afectació d´aorta ascendent, s´acompanyen d´hipotensió arterial, en els quals s´ha de descartar la presència d’hemopericardi. En el 50% de les disseccions d´aorta ascendent es pot auscultar un buf de regurgitació aòrtica. En quasi la meitat dels casos, una dada exploratòria que pot ser de gran ajuda és la disminució asimètrica dels polsos perifèrics. La radiografia de tòrax és útil per ajudar-nos a sospitar patologia aòrtica aguda. L´aorta està dilatada en el 80-90% del casos.

Tècniques diagnòstiques

L´aortografia ha estat durant molts anys I´únic procediment diagnòstic amb prou exactitud per valorar els pacients amb sospita de dissecció aòrtica. En els darrers anys, el desenvolupament d´altres tècniques d´imatge com la tomografia axial computaritzada, l´ecocardiografia o la ressonància magnètica han significat un important avenç en el diagnòstic d´aquesta patologia (taula 1).



Aortografia

El diagnòstic de dissecció per aortografia es realitza en visualitzar l´íntima dissecada. L´augment de gruix (>5mm) de la paret aòrtica té una especificitat menor. La incidència de falsos negatius de dissecció aòrtica per aortografia oscil.la entre el 7-20% (3-4). Les seves principals causes són la falta d´opacificació de la falsa llum quan aquesta està trombosada o en els casos sense trencament de l´íntima. L´exactitud diagnòstica de l´aortografia en la dissecció aòrtica típica és del 90%. El principal avantatge és que permet valorar l´afectació dels troncs arterials principals, i el seu inconvenient és que és una tècnica invasiva amb un risc potencial de complicacions greus.

Tomografia computaritzada

És la tècnica més utilitzada en el diagnòstic de la dissecció aòrtica. Els principals avantatges és que és no invasiva (se’n disposa en la majoria dels hospitals les 24 hores del dia), que detecta la presència de calç en l´íntima de l´aorta (això és de gran ajuda en el diagnòstic diferencial entre la trombosi mural i de la falsa llum) i permet diagnosticar la presència d´hematoma periaòrtic (figura 1).



Figura 1

Tomografia computaritzada mostrant la presència d’hematoma periaòrtic que rodeja l’aorta a nivell de l’arc (fletxes). Hematoma intramural a l’aorta descendent

L´exactitud diagnòstica es considera del 88-94% (5-6). Uns quants desavantatges limiten la seva utilitat amb una tècnica de referència com són la manca d´informació sobre la localització de la porta d´entrada, la presència d´insuficiència aòrtica, afectació de grans vasos i de les coronàries. La presència d´artefactes lineals pot simular una íntima dissecada. La utilització d´un bolus de contrast augmenta de forma considerable l´exactitud d´aquesta tècnica (figura 2). La tomografia ultraràpida disminueix el temps de l’exploració i permet fer reconstruccions tridimensionals.



Figura 2

Tomografia computaritzada que demostra la presència d’una dissecció d’aorta descendent

Ecocardiografia

L’ecocardiografia transtoràcica té la seva utilitat en el diagnòstic de la dissecció aòrtica. En les disseccions d´aorta ascendent la sensibilitat és alta (78-100%), però en les d´aorta descendent la sensibilitat disminueix clarament (31-55%) (7). L´únic criteri amb prou especificitat és la detecció de l´íntima dissecada, definida com una imatge lineal intraluminal amb moviment independent de la paret aòrtica (figura 3), visualitzable en més d´una projecció i diferenciable d´una reverberació ultrasònica. Altres signes mai no han de considerar-se suficients.



Figura 3

Ecocardiograma transtoràcic mostrant una dissecció d’aorta ascendent en el plànol paraesternal transversal. Les fletxes assenyalen l’íntima dissecada

La introducció de l´ecocardiografia transesofàgica ha significat un gran avenç en el diagnòstic de la dissecció. La proximitat de l´esòfag a l´aorta, sense la interferència de la paret toràcica o el pulmó, permet obtenir imatges de gran qualitat. La valoració del terç superior de l´aorta ascendent està limitada per la interposició de la tràquea entre el transductor i l´aorta. La sensibilitat i l´especificitat en Ia identificació de l’íntima dissecada és del 97-100% (8-10). No obstant això, en algun estudi l´especificitat va ser molt baixa (68-77%) (10-12). Els falsos diagnòstics positius es varen realitzar per la presència d´artefactes en aorta ascendent. En la nostra experiència la majoria d´artefactes són fàcilment diagnosticats per ecocardiografia bidimensional. En els casos dubtosos, la valoració de la seva localització i el moviment d´aquestes imatges amb ecocardiografia en mode-M permet identificar les reverberacions ultrasòniques (10).



Figura 4

Ecocardiograma transesofàgic d’una dissecció d’aorta descendent amb una porta de comunicació per la qual passa un flux turbulent

La dissecció d´aorta toràcica descendent es visualitza amb gran definició amb ecocardiografia transesofàgica (figura 4), i les seves sensibilitat i especificitat són properes al 100%. L´ecocardiografia transesofàgica també permet obtenir informació sobre altres dades útils per al cirurgià com són la localització de la porta d´entrada (figura 5), la inclusió dels ostiums coronaris en la dissecció, la presència i severitat de la regurgitació aòrtica i el vessament pericàrdic. Sens dubte, el principal avantatge de l´ecocardiografia respecte a les altres tècniques diagnòstiques és que és ràpida i que es pot realitzar a la capçalera mateix del malalt, sense haver de desplaçar-lo a altres departaments (13). El principal problema de l´ecocardiografia transesofàgica és que pot donar lloc a una resposta hipertensiva important. Per a evitar aquesta resposta és fonamental realitzar l´estudi amb una correcta sedació, monitorització de la tensió arterial i, si cal, administrant fàrmacs hipotensors endovenosos.



Figura 5

Porta d’entrada a nivell de l’arc aòrtic d’una dissecció tipus B

Ressonància magnètica

La ressonància magnètica és la tècnica de referència en la valoració de la dissecció aòrtica. La tècnica és totalment no invasiva, no requereix contrast i ofereix imatges d´alta qualitat en diferents plànols: transversal, coronal i sagital, que permeten una excel.lent valoració de l´extensió de la dissecció (figura 6) (11,12). Utilitzant spin-eco, els fluxs lents produeixen un increment del senyal intraluminal. Per fer el diagnòstic diferencial entre flux lent i trombus, pot ser necessari realitzar seqüències amb gradient-echo de cine-RM. L´extraordinària exactitud d´aquesta tècnica està condicionada per la limitació que necessita d´un aïllament de 15-30 minuts. Aquest aïllament condiciona un risc potencial inacceptable en pacients amb dissecció aguda clínica i hemodinàmicament inestables, reben tractament hipotensor endovenós i alguns d´ells intubats.



Figura 6

Ressonància magnètica mostrant una dissecció d’aorta descendent (fletxes) en un tall sagital en seqüències T1

Estratègia diagnòstica

Per a la selecció de la tècnica més adequada en el diagnòstic de dissecció aòrtica aguda han de tenir-se en compte I’exactitud i la rapidesa (Taula 2). Quan s´identifiquen signes directes clars de dissecció, les quatre tècniques tenen excel.lents resultats. Si existeixen només signes indirectes, pot ser necessari utilitzar més d´una tècnica. Altres aspectes importants a tenir en compte són la disponibilitat, la durada, la seguretat i el cost dels quatre mètodes. La tomografia computaritzada és fàcilment a l’abast, ràpida i no invasiva, però calen radiòlegs experts per a la interpretació d´imatges no definitives de dissecció. L´ecocardiografia transesofàgica és una tècnica ràpida, de baix cost i que pot realitzar-se sense haver de traslladar el pacient. L’inconvenient és que no sempre pot realitzar-se d´urgència. La ressonància magnètica és poc utilitzable d´urgència en la majoria dels hospitals, i cal un aïllament perllongat, poc desitjable en pacients inestables que necessiten monitorització. L´aortografia és la tècnica menys útil en el diagnòstic de dissecció i solament pot ser necessària en pacients amb evidència d´afectació dels troncs arterials principals.



El mètode d´elecció per al diagnòstic de la dissecció aòrtica aguda dependrà fonamentalment de la disponibilitat i experiència de les tècniques en cada centre. En hospitals comarcals, la tomografia axial computaritzada pot ser la millor tècnica diagnòstica. En centres terciaris, l´elecció pot estar influïda per l´estabilitat hemodinàmica del pacient, el moment del dia en què arribi a urgències i l´actitud de l´equip quirúrgic. Quan el pacient arriba a l’hospital amb una tomografia definitiva, creiem que el millor és realitzar un ecocardiograma transtoràcic tan ràpid com sigui possible. El diagnòstic de vessament pericàrdic o pleural en disseccions d´aorta ascendent ha de condicionar una cirurgia de màxima urgència. Si no tenim dubtes diagnòstics, s’hauria de fer l’ecocardiograma transesofàgic amb el pacient anestesiat al quiròfan. Si la tomografia no és definitiva o el pacient arriba d´urgència sense diagnòstic, estaria indicada l´ecocardiografia transesofàgica amb màxima sedació i monitorització de la tensió arterial. Amb el diagnòstic de dissecció per qualsevol tècnic, s´ha d´iniciar el tractament mèdic o quirúrgic més adequat com més aviat millor. Si solament s´evidencien signes indirectes de dissecció o se sospita un hematoma intramural, han de realitzar-se les dues tècniques, o fins i tot la ressonància magnètica, per establir el diagnòstic definitiu (taula 3). Tant la tomografia computaritzada en la fase precoç com la ressonància magnètica, les dues o tres primeres setmanes demostren una signal hiperintensa (figura 7) que ajuda al diagnòstic d’hematoma intramural aòrtic en fase aguda (14,15). L´ecocardiografia transesofàgica és molt útil quan presenta la imatge típica (figura 8) (16).



 

Figura 7

Ressonància magnètica que demostra un hematoma intramural localitzat pel senyal hiperintens (fletxa) en semilluna a l’inici de l’aorta descendent



Figura 8

Ecocardiograma transesofàgic mostrant un hematoma intramural localitzada l’aorta descendent

Tractament mèdic

Les mides terapèutiques realitzades durant les primeres hores de l´inici de la dissecció aòrtica són crítiques per a la supervivència del pacient. El diagnòstic ha de ser ràpid i el pacient traslladat a una unitat de cures intensives. El maneig òptim requereix el control de la tensió arterial, la disminució del dolor i el diagnòstic de complicacions com taponament cardiac, regurgitació aòrtica severa i isquèmia visceral.

El tractament hipotensor redueix l´estrès de paret aòrtica i, per tant, la probabilitat de progressió o ruptura de la dissecció. No és suficient disminuir la tensió arterial, sinó també la contractilitat del ventricle esquerre i la velocitat d’ompliment de l´aorta. Per la seva efectivitat i fàcil administració, el nitroprusiat sòdic se sol fer servir per al maneig d´aquests pacients. La velocitat d´infusió ha d´aconseguir mantenir la tensió arterial sistòlica entre 100 i 120 mm Hg. El nitroprusiat ha d´administrar-se associat a betablocadors. El propanolol pot ser administrat intravenosament en 0,5 mg cada 5 minuts, fins a aconseguir bradicàrdia o arribar a la dosi d’1,5 mg/10 Kg.

No tots els pacients amb dissecció aòrtica aguda tenen la pressió arterial alta. Si la pressió està per sobre de 100 mmHg, existeixen arguments per a la utilització de betablocadors de forma crònica.

Bibliografia

1.- Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al. Spectrum of conditions initialy suggesting aortic dissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986;57:322-326.

2.- Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Meyer J. Aorta and aortic valve morphologies predisposing to aortic dissection. Eur Heart J 1994-15:1520-1527.

3.- Chirillo F, Cavallini C, Longhini C, Irus P, Totis 0, Cavarserani A et al. Comparative diagnostic value of tranesophageal echocardiography and retrograde aortography in the evaluation of thoracic aortic dissection. Am J Cardiol 1994;74:590-595.

4.- Bansal RC, Candrasekaran K, Ayala K, Smith DC. Frequency and explanation of false negative of aortic dissection by aortography and transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1995-25:1393-1401.

5.- Morgan JM, Oldershaw PJ, Gray HH. Use of computed tomographic scanning and aortography in the diagnosis of acute dissection of the thoracic aorta. Br Heart J 1990;64:261-265.

6.- Barbant JM, Eisenberg MJ, Schiller NB. The diagnostic value of imaging techniques for aortic dissection. Am Heart J 1992-124: 541-543.

7.-Khandheria BK, Tajik J, Taylor CL, Safford RE, Miller FA, Stanson AW. Aortic dissection: review of value and limitations for two-dimensional echocardiography in a six-year experience. J Am Soc Echo 1989-2:17-24.

8.- Erbel R, Daniel W, Visser C, Engberding R, Roelandt J, Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989;1:457-461.

9.- Keren A, Kim CB, Hu B S et al. Accuracy of biplane and multiplane transesophageal echocardiography in diagnosis of typical acute aortic dissection and intramural hematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28:627-636.

10.- Evangelista A, García del Castillo H, González-Alujas T, Salas A, Permayer- Miralda G, Soler-Soler J. Diagnosis of ascending aortic dissection by TEE. Utility of M-mode in recognizing artifacts. J Am Coll Cardiol 1996-27:102-107.

11.- Nienaber CA, Spielmann Rp, Von Kodolitsch, Siglo V, Piepho A, Jaup T et al. Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance imaging versus transeophageal echocardlography. Circulation 1992;85:434-447.

12.- Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V, Siglow V, Piepho A, Brockhoff C et al. The diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures. N Engl J Med 1993 -328:1-9.

13.- Banning AP, Masani ND, lkram S, Fraser AG, Hall RJC. Transesophageal echocardiography as the sole diagnostic investigation in patients with suspected thoracic aortic dissection. Br Heart J 1994;72:461-465.

14.- Robbins RC, McManus RP, Mitchell RS, Latter DR, Moon MR, Olinger GN. Management of patients with intramural hematoma of thoracic aorta. Circulation 1993;88;1-10.

15.- Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B, Loose R, Helmchen U, Haverich A, Spielmann RP. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic and therapeutic implications. Circulation 1995;92:1465-1472.

16.- Mohr-Kajaly S, Erbel R, Kearney P, Puyh M, Meyer J. Aortic intramural hemorrhage by transesophageal echocardiography. Findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1994;23:658-664.